Diabetes insipidust okozó Langerhans-sejtes histiocytosis a hypophysis-nyélben

Bakó B., Czirják S., Szabolcs I., Görömbey Z., Bilinszki E.

T. P. 20 éves férfi beteget 1998-ban vizsgáltuk először polyuria, polydipsia miatt, a Carter-Robbins-próba diabetes insipidust igazolt. A trophormonok vizsgálata adenohypophysis-károsodásra nem utalt, sella-MR-vizsgálattal a hypophysis nyelét vaskosabbnak találták. ADH-készítmény alkalmazása mellett a beteg átmenetileg panaszmentessé vált, majd 1 év elteltével jelentkezett újra spontán hypoyglycaemiás epizódok miatt. A contrainsularis hormonok kiesésére gondolva a hormonvizsgálatokat újból elvégeztük, centrális hypogonadismus és hyposomatotropinaemia igazolódott. A sella-MR-vizsgálatot megismételve a hypophysis-nyélben egy kontrasztanyagot halmozó, 6x5x6 mm-es terime mutatkozott. Idegsebészeti konzíliumot követően opus történt, superciliaris craniotomiát követően tumorresectiót végeztek. A hisztológiai vizsgálat Langerhans-sejtes histiocytosist igazolt. Az opus utáni hormonvizsgálatok hypophysis-hypofunctiót és hyperprolactinaemiát bizonyítottak, jelezve a hypophysis-nyél laesióját. Hormonszubsztitúció és bromocriptin alkalmazása mellett a beteg panaszmentessé vált. Az eset tanulságát abban látjuk, hogy a diabetes insipidust okozó histiocytosis csak évekkel később került felismerésre, ami a gondozás jelentőségét hangsúlyozza. Felhívjuk a figyelmet arra is, hogy a hypohysis-nyél megvastagodása a histiocytosis legelső morfológiai jele lehet.

A Magyar Belgyógyász Társaság XL. Nagygyűlése